Причины, проявления, диагностика и лечение вентрикуломегалии у плода

Вентрикуломегалия у плода – это увеличение боковых желудочков головного мозга. Патология возникает в период внутриутробного развития и приводит к нарушению функциональности ЦНС. У новорожденных с таким диагнозом наблюдаются неврологические расстройства, отставание в развитии. Согласно международной классификации болезней (мкб) 10 пересмотра, заболевание включено в группу Q00-Q07 – «Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы».

Нормативные и патологические параметры БЖ

Анализ структур головного мозга у плода проводят во втором триместре, в период между 18 и 27 неделями беременности. В большинстве случаев патологические изменения обнаруживаются на плановом УЗИ. Диагноз также ставят на 30-33 недели беременности.

Таблица нормы боковых желудочков (БЖ) у плода

Расхождения в измерениях параметров на 0,1-0,3 мм является нормой.

Степени расширения желудочков (на сколько мм увеличиваются от нормативных показателей):

• 1-я (легкая, незначительная) – увеличение глубины тел 1 и 2 бассейнов от 5 до 8 мм, боковое искривление сглаживается, очертания становятся более округлые, 3 и 4 желудочки остаются без изменений,
• 2-я (средней степени тяжести, умеренная) – тело расширяется до 9-10 мм сверх нормы, увеличение равномерное со всех сторон, 3 желудочек увеличивается на 6 мм, 4 – в пределах анатомической нормы,
• 3-я (тяжелая, выраженная) – глубина тел расширяется на 10-21 мм и более у всех желудочков, увеличиваются подпаутинные цистерны мозга.

Заболевание носит односторонний (левосторонний, правосторонний) или двусторонний характер (бивентрикуломегалия).

В чем причина патологии

Одна из причин развития вентрикуломегалии у плода – перенесенная вирусная инфекция на ранних сроках беременности, TORCH-синдром. Заболевание может быть спровоцировано инфекционным поражением мозга в перинатальный период (предродовой).

Редко причиной патологии является неонатальный сепсис – заражение крови у грудничка первых 28 дней жизни.

Во многих источниках можно встретить информацию о том, что в большинстве случаев заболевание диагностируется у детей, матери которых старше 35 лет. Это аргументируют большим риском генетических поломок в организме женщины. Нет четкой статистики (процентного соотношения) ВОЗ в данном вопросе, а клиническая практика опровергает такое утверждение. Дети с вентрикуломегалией рождаются и у женщин в возрасте 20-28 лет.

В Центре медицинских исследований Детройта (США) с 1992 по 1994 гг. проводилось наблюдение за беременными в предродовом периоде. Полученные научные данные изложены в издании «Слабовыраженная изолированная вентрикуломегалия: связанные с ней аномалии и наблюдения» Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997. Женщинам, у плода которых были увеличены боковые желудочки на 11-15 мм, проводили цитогенетические анализы. В 10-12% случаев была выявлена положительная взаимосвязь между заболеванием и хромосомными отклонениями.

Факторы, ведущие к развитию патологии:

• многофункциональная незрелость ЦНС,
• увеличение реабсорбции (обратное всасывание) бикарбонатов почками, в результате чего наступает метаболический ацидоз (окисление крови),
• нарушение гемодинамики плода (движения крови по сосудистому руслу),
• перинатальная гипоксия (внутриутробный дефицит кислорода),
• травмы во время родовой деятельности.

Перечисленные факторы приводят к заболеванию не только у младенцев, а также у детей и подростков до 18 лет. У взрослых встретить вентрикуломегалию можно крайне редко.

В научном издании «Нейрохиругия и неврология детского возраста» Л. В. Кузнецова, 2007, собраны данные многочисленных клинических исследований. По их результатам у 50-64% пациентов присутствует стабильная вентрикуломегалия неясной этиологии (идиопатическая).

Как проявляется болезнь

Заболевание часто протекает без неврологической симптоматики. Также отсутствует гипертензионно-гидроцефальный синдром. Это значит, что для болезни не характерно повышение внутричерепного давления.

На начальной и средней стадии внешние изменения анатомии головы не наблюдаются. Если нет отклонений в поведении, психике ребенка, родители не в состоянии самостоятельно обнаружить болезнь. Заподозрить патологию может педиатр при плановом осмотре первые месяцы жизни.

Тяжелая вентрикуломегалия у маленького ребенка развивается при запущенном течении болезни. Заметно увеличивается объем головы, выступают лобные части, вздуваются поверхностные вены.

Субъективные симптомы:

• конвульсии, судороги по типу эпилептических,
• головные боли разной интенсивности,
• нарушение сна, снижение физической активности,
• отставание в физическом развитии (медленный набор массы тела, приостановка роста).

Диагностика заболевания

Приобретенная вентрикуломегалия у новорожденного диагностируется при комплексном обследовании. Лабораторные анализы, инструментальные исследования делают в рамках дифференциальной диагностики. Болезнь нужно отличить от гидроцефалии.

При вентрикуломегалии ширина тел желудочков варьируется в диапазоне от 0,6 до 1 см. Признаки созревания нейронов слабо выражены. Соотношение по ширине зародышевой и новой зоны коры головного мозга – 1:2.

При внутренней гидроцефалии желудочки расширяются равномерно во все стороны более чем на 1 см. Паренхима мозга атрофирована, желеобразной консистенции. Сужается корковая пластинка. Зародышевый слой намного шире новой коры мозга, их соотношение – 2:1.

Показатели УЗИ, МРТ, проведенных до родов и после, в 57-83% случаев существенно отличаются. Если у плода обнаружили расширение желудочков, не стоит паниковать. Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо пройти повторное ультразвуковое и томографическое обследование новорожденного. Такие доводы представлены в издании «Частота и причины расхождений диагностических изображений у детей с вентрикуломегалией» G. M. Senapati, 2010.

Лечение

У младенцев при расширении БЖ первые 2-3 недели жизни нарушена гемодинамика сосудов, передних мозговых артерий, pH крови смещается в кислую сторону. Организм ребенка компенсирует эти явления. Если компенсаторные механизмы не справляются к концу 4 недели жизни, назначают Диакарб.

Диуретик относится к группе мочегонных препаратов, которые прописывают при эпилептических судорогах, сбоях динамики ликвора. Средство назначают с осторожностью, контролируя работу почек, так как оно обладает нефротоксическим действием. Диакарб может усиливать окисление крови.

Грудничкам назначают антигипоксанты для устранения кислородного дефицита. Насыщение головного мозга O2 улучшает функциональность ЦНС.

Витамины группы B положительно влияют на незрелую нервную систему, нормализуют обменные процессы на клеточном уровне, синтезируют гемоглобин. Если расширение ЖБ спровоцировано инфекцией, женщине назначают антибиотики.

Нейрохирургическое лечение показано малышам в случае перехода болезни в гидроцефалию, когда в мозге скапливается большое количество жидкости. Если состояние плода во время вынашивания крайне тяжелое, большая вероятность несовместимости с жизнью, рекомендуют не рожать.

Последствия патологии

Вентрикуломегалия с хромосомными последствиями у плода после рождения проявляется синдромом Дауна у 70% детей. В 30% случаев диагностируют трисомию по Х-хромосоме – посадка глаз на большом расстоянии друг от друга, характерный тип кривизны пальцев, эпикантальные (монгольские) складки верхнего века, нависающие на внутренний угол глаза.

Редкие последствия, связанные с хромосомным мозаицизмом (научное издание «Пренатальная находка у плода с мозаицизмом по двум хромосомным перестройкам» R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.):

• синдром Клайнфельтера – проявляется только у мальчиков в период полового созревания (эректильная дисфункция, бесплодие, эндокринные нарушения – сахарный диабет, болезни щитовидной железы),
• синдром Эдвардса – у девочек диагностируется в 3 раза чаще – вес при рождении не превышает 2 кг, при этом беременность протекает нормально, есть аномалии строения черепа, узкие глазные щели, деформированные ушные раковины, пороки сердца,
• синдром Шерешевского-Тернера – пороки развития внутренних органов, половых желез, низкорослость,
• синдром де ля Шапеля – характерен для мальчиков – когда станут взрослыми, проявляется бесплодие, отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу), умственное и физическое развитие остается в норме.

В клинической практике встречались такие последствия тяжелой прогрессирующей вентрикуломегалии (увеличение до 27 мм желудочков головного мозга у плода):

• анемия Фанкони – постепенное развитие дефицита всех кровяных клеток,
• аплазия лучевой кости – дефект развития, отсутствие участка кости,
• эктопия почек – неправильное расположение органа.

Умеренная изолированная вентрикуломегалия дает неврологические осложнения в 10% случаев. 90% детей с аналогичным диагнозом развиваются в соответствие с возрастом, показатели их психомоторного, неврологического, интеллектуального развития такие же, как у сверстников с нормальными размерами БЖ. Увеличение желудочков на 4 мм, при условии отсутствия прогрессирования, не является патологией. Детей с таким отклонением не лечат, оно не влияет на качество жизни.

(Пока оценок нет)

Загрузка...